2014年第66届AAN会议速递5

??一项迄今为止s-IBM人数最多的研究表明,41岁左右发病者的标准化死亡比为6.58,70岁以上者为4.82,病人的生存期较正常人群短。

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?????????????????????胞质5核苷酸酶1A(NT5C1A)抗体是近来在s-IBM中发现的自身抗体,敏感性为49-53%,特异性高达94-96%,一项研究比较了抗体阳性和阴性s-IBM病人的临床特征,发现抗体阳性的病人起病年龄更早,吞咽困难更为多见。??????????????????????????

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??s-IBM属于CD8-MHC-I复合体阳性的炎性肌病,如何与其他炎性肌病鉴别有时非常困难。一项来自日本的研究表明肌纤维的p62免疫组化染色阳性具有重要的鉴别诊断价值。????

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?s-IBM目前尚缺乏有效治疗,Dimachkie等设计了一个随机安慰剂对照研究评估热休克蛋白激动剂arimoclomol治疗s-IBM的疗效和安全性,在治疗8个月时虽然IBMFRS评分和MMT评分没有达到统计学差异,但有改善趋势,值得进一步研究。??

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