肿瘤相关性肌炎(cancer-associatedinflammatorymyopathies,CAM)指的是肿瘤在肌炎出现前后两年内发生[1],多与皮肌炎相关,但也有少数与其它炎性肌病并存。部分患者会随着肿瘤的复发引起肌炎的发生,从广义上而言,这部分CAM可以归于副肿瘤综合症的一种亚型。常合并的肿瘤为乳腺癌、胃癌、鼻咽癌、结肠癌、肺癌及妇科肿瘤等。尽管目前潜在肿瘤与肌炎之间的病理生理机制尚不完全明朗,但炎性肌病尤其是皮肌炎人群较正常人群具有更高的肿瘤发生率已经研究证实[2]。炎性肌病作为最为常见的获得性肌病,在临床实践中并不罕见。在对肌炎患者,尤其是发病年龄较大、自身抗体阴性的患者,进行治疗决策及随访时,应当警惕背后潜伏的隐形“杀手”——恶性肿瘤。
我们来看一个真实的病例:
女性,61岁。年4月初开始出现双下肢乏力,伴小腿肿胀及僵硬感,进行性加重。并逐渐累及上肢。不伴肢体麻木、吞咽困难、饮水呛咳等。追述既往史:患者年曾因“胆囊癌”行胆囊摘除术,术后行4次化疗;年因“子宫恶性肿瘤”行子宫及右侧卵巢切除术。
入院查体:四肢中度凹陷性水肿,未见明显肌肉萎缩,抬头肌力4度,右上肢肌力2-3-4-4,左上肢肌力2-3-4-4,双下肢肌力2-2-4-4。深浅感觉正常。腱反射消失,巴氏征(-)。
主要辅助检查:(.5.17)CK:U/L,CK-MB:U/L;AFP、CEA、CA、CA:正常范围。自身抗体:阴性。肌电图:活动性肌源性损害。肌肉病理:肌纤维大小不等,形态不规则。肌周核增多,核内移。大量萎缩、变性、坏死纤维,间质细胞增生。LCA/KP-1染色(+/-)。
患者的临床特点及肌肉病理均支持“炎性肌病”的诊断。由于既往合并多个恶性肿瘤史,在选择免疫治疗时,我们曾经犹豫过:肌炎的出现是否预示着肿瘤复发?免疫抑制后又会否加速肿瘤复发?查阅文献后发现没有相关的研究对此进行描述。然而患者目前肌力下降明显,生活无法自理,临床症状亟待改善。复查血肿瘤指标阴性,并且行全身PET-CT扫描,均没有肿瘤复发的依据,综合考虑,以临床症状改善为首要目标,给予患者激素+静脉CTX治疗。
自年6月起开始给予免疫治疗后,患者四肢肌力稍有改善,但不显著。年11月再次入院随访,四肢近端肌力好转达3度。复查CA、CA及CA明显升高。肿瘤复发的趋势很明显,遗憾的是,正当我们建议患者进行肿瘤的影像学筛查时,她出现了急性左侧额颞叶脑梗塞。在进行脑梗塞的抗血小板药物治疗中,突发大量脑出血,最后死亡。
Ponyi等[3]在对12例CAM患者的回顾中提到:预后和预期寿命与潜在恶性肿瘤相关。但样本量很小,对复发风险与肿瘤类型的关联、肌肉病理或血生化有无特异均无相关报道。在诊断和治疗炎性肌病患者过程中,临床医生更多得早期白癜风症状白癜风是什么症状