继发性糖尿病有的可以治愈你知道吗

糖尿病打油诗之(十一)继发性糖尿病继发高糖不少见,病因去除可复原。医院,病因难去药可选。

糖尿病的分型

采用WHO(年)的糖尿病病因学分型体系,根据病因学证据将糖尿病分为4种类型,即1型糖尿病(T1DM)、2型糖尿病(T2DM)、特殊类型糖尿病和妊娠期糖尿病。特殊类型糖尿病包括如下几类:1.胰岛β细胞功能单基因缺陷:2.胰岛素作用单基因缺陷:3.胰源性糖尿病:纤维钙化性胰腺病、胰腺炎、创伤/胰腺切除术、胰腺肿瘤、囊性纤维化、血色病等。4.内分泌疾病:库欣综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、胰高糖素瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤、原发性醛固酮增多症等。5.药物或化学品所致糖尿病:糖皮质激素、某些抗肿瘤药、免疫检查点抑制剂、α‐干扰素等。6.感染:先天性风疹、巨细胞病毒、腺病毒、流行性腮腺炎病毒等。7.不常见的免疫介导性糖尿病:僵人综合征、胰岛素自身免疫综合征、胰岛素受体抗体等。8.其他与糖尿病相关的遗传综合征:Down综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈病、Klinefelter综合征、Laurence‐Moon‐Beidel综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader‐Willi综合征、Turner综合征等。T1DM、T2DM和妊娠期糖尿病是临床常见类型。

参考:《中国2型糖尿病防治指南(年版)》

继发性糖尿病定义继发性糖尿病是指由于已知的病因所导致的慢性高血糖状态,糖尿病是这些病因的一种并发症。

继发性糖尿病的特点

在年WHO糖尿病分型中属于特殊类型范畴机体存在类似2型糖尿病样的损害:胰岛β细胞分泌功能障碍和胰岛素抵抗;高血糖、氧化应激作用产生过多的自由基,损害血管内皮、肾系膜细胞、视网膜细胞。原发病因祛除后,高血糖状态往往可以纠正。继发性糖尿病的分类

继发性糖尿病或糖耐量受损的分类

胰腺疾病胰腺炎胰腺切除胰腺肿瘤囊性纤维化血色病内分泌疾病生长激素分泌过多性疾病糖皮质激素过多(库欣综合征)儿茶酚胺过多(嗜铬细胞瘤)甲状腺功能亢进症胰高血糖素瘤

胰腺疾病引起的继发性糖尿病见于:

急/慢性胰腺炎胰腺创伤或切除术后胰腺肿瘤胰腺囊性纤维化血色病胰腺纤维钙化性糖尿病「FCPD」01急性胰腺炎糖代谢紊乱的严重性和持久性与胰腺损伤程度有关常常导致“一过性”高血糖,通常3-6周消失发生机理与胰腺急性炎症直接导致胰岛β细胞功能受损、应激反应、胰高血糖素过度释放有关02

慢性胰腺炎

常导致胰腺组织发生严重损伤和坏死,一些患者需要终生使用胰岛素胰岛β细胞受损较α细胞受损更为严重,使α/β细胞比例由正常的1:2变成2:1当胰岛β细胞的数目<40%时,发生胰岛素分泌缺陷,最终导致糖尿病03

胰腺创伤/切除术后

胰岛的相对分布密度以胰尾部最高,胰体部次之,胰头部最低。胰岛β细胞数目较多,占胰岛细胞总数的70%左右,均匀地分布于胰岛的中央部位,导管上皮和腺泡内亦可见散在的β细胞。糖代谢紊乱的严重性与胰腺受损的程度或切除的范围有关,胰腺切除范围大者或全胰腺切除者需要终身使用胰岛素替代治疗。04

胰腺癌

糖尿病与胰腺癌的关系不很清楚,糖尿病仅是胰腺癌的继发症状之一。胰腺癌病人起病的最初表现为糖尿病的症状,即在胰腺癌的主要症状如:腹痛、黄疸、出现之前先患糖尿病,并伴有消瘦、血糖波动大、可被误诊为2型糖尿病。05

囊性纤维化相关糖尿病「CFRD」

在白种人中是最常见的常染色体隐性遗传病之一,导致慢性进展性肺脏疾病和胰腺功能不全。有报道胰腺囊性纤维化的承认患者中达50%发生IGT或糖尿病。糖耐量异常的程度也依赖于其他附加因素,如营养不良、感染和肝功能异常等。06

血色病

是最常见的常染色体隐性遗传病,男性是女性的3-5倍,女性因月经血液丢失和妊娠,铁累积并不显著,铁沉积主要发生在肝脏、胰腺、肾上腺、腺垂体、心肌和骨骼肌的实质细胞中。异常的糖耐量发生在75-80%的血色病患者中,这些患者中50-60%患有显性糖尿病。07

胰腺纤维钙化性糖尿病「FCPD」

一种非酒精性的慢性胰腺钙化引起的糖尿病,是一种继发性糖尿病,患者常有重度蛋白质-能量营养不良,表现为肌肉萎缩、眼球下陷、双侧腮腺无痛性肿大和腹水,并且可有多种维生素缺乏,皮肤感染较常见。典型的FCPD常有腹痛、胰腺结石和糖尿病。80%的FCPD患者需要胰岛素控制高血糖,少数患者用磺脲类药物治疗有效,很少患者单用饮食治疗即可。治疗反应与患者的C肽水平有关,很少有胰岛素抵抗存在。

内分泌系统疾病引起继发性糖尿病常见于:

生长激素分泌过多性疾病糖皮质激素过多(库欣综合征)儿茶酚胺过多(嗜铬细胞瘤)甲状腺功能亢进症胰高血糖素瘤

升糖激素的共性

减少肝糖原和肌糖原合成,刺激糖原分解促进肝糖原异生促进脂肪组织分解,FFA升高,为肝糖原异生提供底物相互有促进和协同作用病因祛除后血糖可恢复正常

生长激素分泌过多的糖尿病

肢端肥大症:由于腺垂体生长激素细胞腺瘤或增生,生长激素过度分泌,引起软组织、骨骼、内脏的增生肥大及内分泌代谢性疾病。腺垂体腺瘤过多分泌GH,糖耐量异常在这类患者中很常见,较糖耐量异常更常见的是胰岛素抵抗,以及对外源性胰岛素反应的显著减弱。也有可能同时伴存2型糖尿病,特别是这些患者成功治疗了肢端肥大症后糖尿病仍持续存在时。生理水平的生长激素可刺激胰岛β细胞引起胰岛素分泌,加强葡萄糖的利用,而腺垂体生长激素瘤分泌过多的生长激素则会抑制葡萄糖的利用,而长期过量的生长激素可使胰岛β细胞过度刺激而导致功能衰竭或β细胞数目减少。生长激素促进脂肪代谢使脂肪酸增多,减少葡萄糖的消耗,使血糖升高,同时,生长激素可以刺激mRNA形成,产抗胰岛素物质,故生长激素瘤患者常存在糖耐量异常,胰岛素抵抗以及对外源胰岛素反应显著减弱的现象,也有可能同时并存2型糖尿病。反之,应当注意,2型糖尿病患者亦可伴有血清的生长激素轻度升高,但缺乏肢端肥大和脏器增大等表现。

皮质醇增多症

即库欣综合征(Cushing综合征),是指由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(皮质醇)而出现的一系列临床症状与体征。主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、高血糖、骨质疏松等。

皮质醇增多症是肾上腺疾病中最常见的一种,由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致。糖皮质激素:促进蛋白质分解,抑制其合成,可使分解出来的氨基酸转移至肝脏,加强糖异生过程。同时肾上腺皮质激素有抗胰岛素作用,并使胰岛素与其受体结合受抑制,使外周葡萄糖利用减少,使血糖升高。此外,糖皮质激素增多可以引起胰腺病变,(如胰腺脂肪变)影响胰腺内分泌功能而加重糖代谢紊乱。

类固醇糖尿病

类固醇糖尿病是指由于体内糖皮质激素过多(肾上腺皮质过度分泌或外源给予)所导致的一种糖代谢障碍.内源性:库欣综合征(ACTH依赖性或非依赖性)患者由于肾上腺皮质过度分泌GC外源性:由于GC具有减轻感染性和非感染性炎性反应,减少渗出,免疫抑制,抗休克,抗毒素等药理作用,被广泛应用于治疗免疫系统、呼吸系统、心血管系统、造血系统的疾病等。GC的药理特性恰是一把“双刃剑”,在发挥治疗作用的同时,也可能产生一系列副作用如并发糖尿病、各种感染、骨质疏松、消化性溃疡等。

胰高糖素瘤

胰高糖素瘤为分泌胰高血糖素的胰岛α细胞肿瘤。肿瘤产生过多的胰高血糖素。由于胰高糖素的糖原分解和糖异生作用,患者常有轻度糖尿病或糖耐量异常,可用饮食控制和口服降糖药物治疗,少数需胰岛素治疗,无发生酮症酸中毒现象。内分泌疾病▼嗜铬细胞瘤起源于神经嵴的嗜铬细胞肿瘤,肿瘤细胞主要合成和分泌儿茶酚胺,故又称儿茶酚胺分泌瘤。阵发性或持续性高血压伴「头痛、心悸、多汗」三联征是典型的嗜铬细胞瘤的临床特点。儿茶酚胺刺激胰岛α受体能使胰岛素释放减少,其还作用于肝脏α及β受体,使糖原异生及分解作用加强,周围组织利用糖减少,导致血糖升高(儿茶酚胺性糖尿病),此类患者在嗜铬细胞瘤发作时常伴有轻度酮症酸中毒。发作终止后尿糖及尿酮体消失,血糖即可降至正常,发作频繁,病程长者及合并原发性糖尿病者,即使在不发作期间血糖易升高。▼原发性醛固酮增多症醛固酮分泌增多使肾素-血管紧张素系统(RAS)受抑制,但不受钠负荷调节。临床特征:高血压、血钾正常或低血钾(占40%),低血浆肾素活性及高血浆醛固酮水平的临床综合征。醛固酮增多可直接影响胰岛素的活性,使胰岛素敏感性降低。醛固酮增多所致的血钾降低可使胰岛β细胞释放胰岛素减少,出现糖耐量减低,甚至发生糖尿病。▼甲状腺功能亢进症任何原因引起血液循环中的甲状腺激素过多,从而引起神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。甲状腺激素能够促进小肠黏膜对糖的吸收,增强糖原分解,抑制糖原合成,并能增强肾上腺素、胰高血糖素、皮质醇和生长激素的升糖作用。甲状腺素水平升高,还能对抗胰岛素,使血糖升高,因此甲亢患者餐后血糖升高,甚至出现糖尿,但随后血糖又能很快降低。能够引起血糖升高的药物及化学制剂很多,包括:利尿剂、激素活性药物、抗癌药物等。继发性糖尿病的治疗

诊断和鉴别诊断

临床病史、体征、实验室检查均有助于诊断继发性糖尿病尤其注意与1型糖尿病和2型糖尿病的鉴别诊断,避免误诊为1型或者2型糖尿病而延误治疗。

治疗原则

处理原则同糖尿病,一旦发现应及时治疗,以尽可能减少严重甚至致命的并发症出现。同时应积极治疗原发病,尽可能少用甚至不用影响糖代谢的药物

口服降糖药干预治疗

单纯饮食、运动治疗效果不好者,FPG>7.0mmol/L时,可考虑口服降糖药治疗:胰岛素促泌剂(磺脲类和格列奈类)、二甲双胍胰岛素增敏剂、阿卡波糖等选择用药要根据患者的血糖特点、年龄、体重、肝肾功能等状况决定。患者的原发病亦是一个重要的考虑因素单药效果不佳时可考虑联合用药

胰岛素干预治疗

下列情况中任何一种均应考虑胰岛素治疗:口服降糖药效果不好肝肾功能损害患者处于禁食、发烧、感染等应激状态起始剂量通常为20—30U,以后可根据血糖水平及时调整

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MMC(国家标准化代谢性疾病管理中心)

国家标准化代谢性疾病管理中心(MetabolicManagementCenter,简称MMC)是由中国工程院院士、医院副院长宁光教授牵头,中国医师协会发起成立的国家标准化代谢疾病管理中心,通过践行“一个中心,一站式服务,一个标准”原则,实现以糖尿病、肥胖症、高脂血症、非酒精性脂肪肝、高尿酸血症、骨质疏松为代表的代谢性疾病的规范诊治。

对代谢性疾病患者实行全人(血糖、血压、血脂、尿酸、脂肪肝、蛋白尿、眼底、血管等全面干预)、全过程(无病防发病,有病防并发症,有并发症防残防死)的标准化管理(统一检查检验仪器、统一干预标准、统一干预方法、统一控制目标),以期达到降低代谢性疾病及并发症发病率,提高人民生活质量的目的。

医院内分泌风湿科成立于年,是南阳市临床医学特色专科,医院第一家系统治疗内分泌代谢病的专科。

主要治疗糖尿病及并发症:糖尿病急性并发症、糖尿病足、糖尿病肾病、眼病、神经病变、心脑血管病及合并感染发热、妊娠糖尿病等;垂体疾病:如垂体瘤(矮小症、巨人症、溢乳、闭经)、垂体功能减退;甲状腺疾病:如甲亢、甲状腺肿瘤、甲减、甲状腺炎等;肾上腺疾病:肾上腺皮质功能减退、肾上腺肿瘤等;继发性高血压;性腺病:如男女不孕症,性功能障碍,月经紊乱异常等;代谢紊乱:如肥胖症、高血脂、低钾血症、高尿酸血症、痛风关节炎、骨质疏松症等;风湿免疫疾病:如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、血管炎、强直性脊柱炎等。



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