本文作者为首都医科医院风湿免疫科李妍李彩凤*，本文已发表在年第1期《儿科学大查房》上。
摘要
综述目的幼年皮肌炎（JDM）是一种与皮肤、血管、肌肉相关的炎症性疾病，可致多脏器受累，其中以间质性肺疾病（ILD）最为多见和严重，是JDM患儿死亡的主要原因。
综述方法对近期与JDM合并ILD相关的文献进行检索与回顾，总结其发病机制、临床表现、检查方法、治疗及预后。
最新进展对于JDM患儿而言，存在呼吸困难、咳嗽、关节炎可能是发生ILD的预兆。对确诊为JDM的患儿，需常规行胸部高分辨率计算机体层摄影（HRCT）检查及肺功能检测，以明确是否存在肺受累。激素联合免疫抑制剂是治疗JDM合并ILD的主要方法。近期回顾性研究显示，Gottron皮疹阳性的皮肌炎（DM）患者伴发ILD的可能性较小，并且其若发生ILD，则严重程度较Gottron皮疹阴性者轻。
总结本综述总结了近些年有关JDM合并ILD的相关研究进展，有助于指导临床治疗、改善患儿预后、降低死亡率。
引言
幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis，JDM）是发生在小儿的慢性自身免疫性炎性肌病。以系统性免疫介导的血管病变（vasculopathy）为基础，由遗传和环境因素共同作用而触发。近端肌无力和多样性皮肤病变是JDM的主要临床特征，细胞及体液免疫反应异常是其发生、进展的中心环节。患儿常并发多系统损害如心、肺、肾等，其中以间质性肺病（interstitiallungdisease，ILD）最为多见和严重[1-2]。
ILD是一组异质性、非感染性、非肿瘤性下呼吸道疾病，以炎性细胞渗出和间质纤维化为特点。自年Mills[3]在1例皮肌炎（DM）病例报告中首次描述ILD后，ILD与DM/多发性肌炎（polymyositis，PM）的相关性被普遍认同。作为JDM常见的严重并发症，ILD可引起呼吸功能衰竭而导致死亡，是JDM患者死亡的主要原因。因JDM伴ILD患儿的病死率高，并且严重影响患儿预后，故倍受临床重视，相关研究颇多。本文对JDM伴间质性肺疾病的相关研究进展进行综述，以期达到尽早诊断、规范治疗的目的，从而改善该病患儿的远期预后，减少肺纤维化的出现，有效降低死亡率。
流行病学
有研究报告DM合并ILD的发病率为5%~64%[4]，其差异取决于临床、影像、功能或病理诊断标准的不同。目前由于采用先进的技术，例如高分辨率计算机体层摄影检查（HRCT）和肺功能检测（PFT），能敏感地发现ILD的早期征象，使得DM合并ILD较以往的报告更常见[2]。JDM相关ILD的发病率要低于成人DM[5-7]，但有关其发病率的统计有限。近期一项有关94例JDM患儿的小样本研究的显示，约47.9%的JDM患儿合并ILD，其中男：女为1：1.25，发病年龄为2~15岁，平均7岁[8]。
发病机制
临床特征
检查
实验室检查
检查手段
治疗
预后
展望
随着对JDM病理生理学的新认识，即对先天免疫和适应性免疫系统在病理损伤进程中作用的研究日渐深入，必将促进治疗相关研究不断发展。近年来对自身抗体、B细胞、T细胞和树突细胞及干扰素家族作用下高度特异性分子形成靶位特殊路径的研究越来越多，这些研究成果或为未来药物治疗的新起点。
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