张立君，郭爱桃，刘爱军*
医院病理科，北京
按照科室的读书报告课程安排，3月底/4月初轮到张立君同学做读书报告。立君同学自己的单位是妇幼保健院，课表出来后她和我说她想讲妇产科病理的内容，于是我去和刘老师商量，刘老师说手头会诊正好遇到一个好例子，然后我们就这样不纠结地确定了题目^_^。
非常凑巧的是在立君同学着手看文献、整理课件的时候，刘老师又遇到一个同样的会诊病例，于是原本的一例分享就变成了两例^_^。
说起炎症性肌纤维母细胞瘤，我自己在年左右还真感兴趣过。这个肿瘤本来属于软组织疾病范畴，听起来似乎和泌尿系统没啥关系，但实则不然。10年前当“IgG4相关性疾病”这个被誉为“21世纪新认识的病种”还没有普遍进入大家认知范围的时候，在腹膜后就存在这样一种令临床棘手的肿瘤性/瘤样病变，它令人讨厌地在腹膜后呈弥漫浸润性生长，常常破坏胰腺，包绕重要的管道，如主动脉、下腔静脉和输尿管，很多病人以肾盂积水和肾功能异常而就诊，其特殊的生长方式导致很难通过外科手术进行（完整）切除。后来临床上发现这些病例中有很大一部分激素治疗效果明显，但确实也存在一部分病例激素治疗效果欠佳。那个时候在想，相似的病变，为什么有的病例激素治疗有效，有的病例就无效呢？病理上一定是有区别的，可惜的是后来自己的精力转移到了别的话题上，这个想法就石沉大海了。以现在研究结果来看，区别应该在二者的本质不同，前者为自身免疫性疾病“IgG4相关性疾病”，后者属于和ALK基因重排有关的真性肿瘤。
借着立君同学做读书报告的光，我也深入了解了一下炎症性肌纤维母细胞瘤、IgG4相关性疾病和我很不熟悉的特发性纤维化，并且和她一起梳理了一下三者之间的关系。
教科书上讲结节性筋膜炎形态学上具有“撕碎样”结构，下边幻灯中左边两张图是WHO给出的图片，中上是文献上找的，为了便于理解，我们在百度上找了一张鸡丝的图片，所谓的“撕碎样”大概就是这种鸡丝的感觉吧^_^。右边的图片是本周二我们主任给我们读的一例颅骨的结节性筋膜炎，不知道这样的区域算不算作鸡丝的样子？
教科书上还提到结节性筋膜炎具有组织培养样结构或羽毛状结构，我们理解组织培养样结构大概是在强调细胞比较稀疏，因为缺乏细胞之间的接触抑制使得细胞可以自由地伸展；下边这几张图片也不知道能不能被大家想象成组织培养样或羽毛状？
另外教科书上强调病变细胞比较肥胖、稚嫩（下-左），背景常常伴随红细胞外渗（下-中右三张片子中都有）、炎细胞浸润（下-中右三张片子中都有）和黏液变性（下-右）；分子遗传学上无ALK基因重排，但常出现MYH9-USP6基因融合。
张立君，内蒙古妇幼保健院病理科，医师,.08-.07于医院病理科进修学习
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇